FISIOPATOLOGIA DA ANEMIA FALCIFORME

Resumo

A anemia falciforme é uma doença de origem hereditária, com alteração no gene da cadeia beta da globina. Onde o ácido glutâmico é substituído pela valina na posição seis da extremidade N-terminal da cadeia beta, originando a hemoglobina S que com a alteração sofre processo de falcilização, não conseguindo desempenhar a sua função de oxigenação e desoxigenação, onde vai causar várias alterações no organismo. Os eritrócitos falciformes expressam maior número de moléculas de adesão na superfície externa da membrana celular do que eritrócitos normais. Essas moléculas favorecem a interação com o endotélio e com outras células, causando o processo de vaso oclusão. Dentre elas: anemia hemolítica, lesões nos tecidos, crises aplásicas, crises dolorosas, úlcera de perna, infecção, inflamação, crise vaso oclusiva, sequestro esplênico, acidente vascular cerebral, hipertensão pulmonar e priapismo. O tratamento consiste em minimizar suas alterações clínicas com medidas profiláticas. Essas medidas podem ser uma boa nutrição, hidratação, terapia transfusional, entre outras. O paciente deve se hidratar, se alimentar com uma dieta rica em ácido fólico e zinco. A imunização com vacinas e penicilina também tem um papel de suma importância no tratamento profilático de anemia falciforme. Cada manifestação clínica possui uma forma de tratamento específica, cabendo na maioria das vezes ao profissional da saúde selecionar a mais adequada para cada caso e para cada momento.

Palavras-chave: Hemoglobina S. Profilaxia. Falcilização. Tratamento